كثرة الخلايا البدينة: عندما تتراكم الخلايا البدينة
كتبه وراجعه طبياً د. باهر هادي، أخصائي جراحة، دكتوراه
تاريخ النشر: ٤ نوفمبر ٢٠٢٦
كثرة الخلايا البدينة: عندما تتراكم الخلايا البدينة
كثرة الخلايا البدينة (Mastocytosis) هو مرض نادر ينتج فيه الجسم عددًا كبيرًا جدًا من الخلايا البدينة، وتتراكم هذه الخلايا في الجلد أو نخاع العظم أو الأعضاء الداخلية. الخلايا البدينة هي جزء من الجهاز المناعي وتحتوي على الهيستامين ومواد إشارية أخرى تُفرز عادةً في حالات الحساسية. عندما يكون هناك عدد كبير جدًا منها، أو عندما يكون من السهل جدًا تحفيزها، تحدث ردود الفعل دون وجود حساسية كسبب. يمكن أن تؤثر الأعراض على كل شيء من الجلد إلى الجهاز الهضمي والقلب والدورة الدموية.
يوجد المرض في شكل خفيف يصيب الجلد بشكل أساسي، وفي شكل جهازي أكثر خطورة يشمل الأعضاء الداخلية. لدى البالغين، يسود الشكل الجهازي، بينما لدى الأطفال، غالبًا ما يظهر الشكل الجلدي وحده، وغالبًا ما يختفي مع تقدم العمر.
ما الذي تشعر به؟
تتفاوت الأعراض بشكل كبير. الشكاوى الأكثر شيوعًا هي:
- احمرار وتوهج (Flushing) في الوجه والرقبة والصدر
- حكة جلدية، غالبًا بدون طفح جلدي مرئي، وبقع بنية (الشرى الصباغي) التي تنتفخ عند حكها (علامة دارييه)
- آلام في البطن، إسهال، غثيان، انتفاخ
- حرقة في المعدة وشعور بالانزعاج يشبه قرحة المعدة
- خفقان القلب، دوخة، أو انخفاض مفاجئ في ضغط الدم
- تفاعلات شبيهة بالحساسية تجاه لدغات الحشرات، المواد المتباينة، المواد الأفيونية، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية (NSAID)، أو التخدير
- آلام في العظام، خاصة في الوركين والظهر، وفي أسوأ الحالات هشاشة العظام مع كسور
- تعب، ضبابية الدماغ، وصعوبة في التركيز
يصف الكثيرون أن الأعراض تأتي على شكل موجات تثيرها الحرارة، الكحول، التوتر، الأطعمة الغنية بالتوابل، المجهود البدني، أو الأدوية. الحساسية المفرطة (Anafilaksi) بدون مسببات حساسية معروفة هي سبب خطير للاتصال ويجب أن تؤدي دائمًا إلى الاشتباه في مرض الخلايا البدينة.
لماذا يحدث ذلك؟
لدى الغالبية العظمى من البالغين المصابين بكثرة الخلايا البدينة الجهازية، توجد طفرة في جين KIT (D816V)، مما يجعل الخلايا البدينة مفرطة النشاط ويطيل عمرها. الطفرة مكتسبة وليست وراثية، وتؤدي إلى تراكم الخلايا البدينة بشكل خاص في نخاع العظم، ولكن أيضًا في الجهاز الهضمي، الكبد، الطحال، والعقد اللمفاوية.
يُصنف المرض حسب مدى انتشاره وشدته:
- كثرة الخلايا البدينة الجلدية: يصيب الجلد فقط، وهو الأكثر شيوعًا لدى الأطفال
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية الخاملة (ISM): الشكل الأكثر شيوعًا لدى البالغين، بطيء، ولا يهدد الحياة
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية المزمنة: مستوى متوسط مع عبء أعلى من الخلايا البدينة
- كثرة الخلايا البدينة الجهازية العدوانية، ابيضاض الدم بالخلايا البدينة، والأمراض الدموية المرتبطة: أشكال نادرة وخطيرة
أعراض الجهاز الهضمي شائعة في الأشكال الجهازية وقد تكون الشكوى الرئيسية.
كيف يتم تشخيص المرض؟
يعتمد التشخيص على مجموعة من العوامل:
- فحص الدم لمستوى التربتاز في المصل. القيمة المستمرة التي تزيد عن 20 نانوغرام/مل تُعد معياراً تشخيصياً ثانوياً وليست دليلاً بحد ذاتها. فقد ترتفع أيضاً في فرط التربتاز ألفا الوراثي وحالات أخرى، ولذلك تُفسَّر مع بقية الفحوصات.
- خزعة نخاع العظم مع صبغات خاصة للتربتاز، CD117، CD25، و CD2، بالإضافة إلى اختبار جزيئي لـ KIT D816V. هذا هو المعيار المرجعي لدى البالغين عند الاشتباه في الشكل الجهازي.
- خزعة جلدية في حالة وجود تغيرات مرئية.
- فحص DEXA لتقييم كثافة العظام.
- يمكن النظر في تنظير المعدة و تنظير القولون مع أخذ خزعات في حالة وجود أعراض بارزة في الجهاز الهضمي للتمييز بينها وبين حالات مثل التهاب المعدة والأمعاء اليوزيني أو التهاب القولون المجهري.
ليس من غير المألوف أن يتم تشخيص المرض بعد سنوات عديدة من المتاعب التي أُسيء فهمها. إذا كنت تعاني من نوبات متكررة غير مبررة من الحساسية المفرطة، أو ارتفاع غير مبرر في مستوى التربتاز، فيجب إحالتك إلى قسم متخصص.
العلاج
العلاج عرضي في معظم الحالات. الهدف هو تخفيف إفراز الخلايا البدينة ومنع التفاعلات الخطيرة.
تجنب المحفزات هو حجر الزاوية:
- تعرف على محفزاتك الخاصة (الحرارة، الكحول، الأطعمة الغنية بالتوابل، المجهود، التوتر).
- احمل قلم الأدرينالين في حالة وجود تفاعلات خطيرة معروفة.
- أبلغ طبيب التخدير والجراح وطبيب الأسنان دائمًا قبل الإجراءات والفحوصات بالمواد المتباينة.
الأدوية الموجهة للأعراض:
- مضادات الهيستامين (H1) على مدار الساعة للحكة، التوهج، والشرى.
- حاصرات H2 أو مثبطات مضخة البروتون (PPI) لحموضة المعدة والارتجاع.
- كروموغليكات الصوديوم يمكن أن يخفف من أعراض الجهاز الهضمي.
- مونتيلوكاست في حالة الأعراض الشبيهة بالربو أو التوهج.
- يمكن استخدام الأسبرين بحذر للتوهج تحت إشراف أخصائي.
العظام: فيتامين د، الكالسيوم، والبيسفوسفونات في حالة هشاشة العظام.
في الأشكال العدوانية، يُستخدم علاج موجه بمثبطات التيروزين كيناز مثل ميدوستاورين أو أفابريتينيب، التي تمنع مستقبل KIT المتحور. هذه علاجات متخصصة في قسم أمراض الدم.
متى يجب عليك زيارة الطبيب؟
احجز موعدًا مع طبيبك الخاص إذا كنت تعاني من:
- نوبات متكررة غير مبررة من الحساسية المفرطة، خاصة بعد لدغات الحشرات.
- حكة مزمنة وبقع بنية تنتفخ عند الحك.
- آلام متكررة في البطن، إسهال، وتوهج بدون تفسير.
- أعراض انخفاض ضغط الدم أو الإغماء بدون تفسير قلبي.
- فقدان غير مبرر للعظام أو كسور بدون صدمة كبيرة.
اتصل بالرقم 112 عند التأق الشديد: صعوبة التنفس، أو تورم الوجه أو الحلق، أو انخفاض مفاجئ في ضغط الدم، أو الانهيار. وإذا وُصف لك حاقن الأدرينالين التلقائي، فاستخدمه فورًا حسب تعليماتك الشخصية.
أسئلة متكررة
هل كثرة الخلايا البدينة حساسية؟ لا، إنه مرض يصيب الخلايا البدينة نفسها. تكون مفرطة النشاط أو كثيرة جدًا. تشبه التفاعلات الحساسية، لكنها تحدث بدون مسببات حساسية غريبة.
هل هو وراثي؟ طفرة KIT D816V مكتسبة وليست وراثية، وتراكم العائلي نادر. الأطفال المصابون بكثرة الخلايا البدينة الجلدية عادة ما يكون لديهم آباء غير مصابين بالمرض.
هل يمكن علاجه؟ لا يمكن علاج كثرة الخلايا البدينة الجهازية الخاملة، ولكن يمكن التحكم فيها جيدًا بتجنب المحفزات والأدوية العرضية. العمر المتوقع طبيعي أو شبه طبيعي. تتطلب الأشكال العدوانية أدوية موجهة.
ماذا عن الحمل والولادة؟ تتحمل معظم النساء الحمل جيدًا مع التخطيط الجيد. يجب إبلاغ طبيب التخدير، ويجب مراجعة قائمة الأدوية. يجب الإحالة مبكرًا إلى قسم متخصص.
ماذا عن التطعيم؟ يمكن إعطاء التطعيمات القياسية كقاعدة عامة. قد يكون العلاج المسبق بمضادات الهيستامين والمراقبة مناسبًا في حالة وجود تفاعلات قوية معروفة.
المصادر
- Valent P, Akin C, Hartmann K, et al. Updated diagnostic criteria and classification of mast cell disorders: A consensus proposal. Hemasphere. 2021;5(11):e646. PubMed
- Gotlib J, Castells M, Elberink HO, et al. Avapritinib versus best available therapy in advanced systemic mastocytosis. Nat Med. 2021;27(12):2183-2191.
- Sundhed.dk. كثرة الخلايا البدينة (دليل الطبيب).
- Pardanani A. Systemic mastocytosis in adults: 2023 update on diagnosis, risk stratification and management. Am J Hematol. 2023;98(7):1097-1116. PubMed
هذه المقالة معلومات عامة ولا تحل محل استشارة الطبيب. اتصل بطبيبك الخاص في حالة ظهور الأعراض.