Boerhaaves syndrom: Spontan ruptur af spiserøret

Boerhaaves syndrom: Spontan ruptur af spiserøret

Boerhaaves syndrom er en sjælden, men livstruende tilstand, hvor spiserøret pludselig revner i hele sin bredde. Det sker oftest efter voldsom opkastning, og det er en af de mest oversete diagnoser på akutmodtagelser. Halvdelen af patienterne dør, hvis tilstanden ikke opdages inden for et døgn. Opdages den hurtigt, klarer langt de fleste sig.

Sygdommen er opkaldt efter den hollandske læge Herman Boerhaave, der i 1724 beskrev den hos en hollandsk admiral, der døde efter en stor middag og kraftige opkastninger. Tidlig diagnose er stadig en klinisk udfordring, fordi symptomerne ligner mere almindelige tilstande. Behandlingen er til gengæld en helt anden i dag, hvor CT-scanning, endoskopiske teknikker, kirurgi og intensiv behandling har ændret forløbet markant.

Hvad sker der?

Spiserøret er en muskelslange, der løber fra halsen ned til mavesækken bag hjertet. Når du kaster op, sender hjernen signaler, der koordinerer en aflukning af strubelåget, en sammentrækning af mellemgulvet og en afslapning af ringmusklen øverst i mavesækken. Hvis koordineringen svigter, eller hvis trykket bygger sig op uden at musklen øverst i mavesækken slipper, stiger trykket inde i spiserøret voldsomt på få sekunder. Resultatet er en lodret revne, oftest i venstre side af den nederste del af spiserøret. Hullet er typisk to-otte centimeter langt.

Det er ikke kun opkastning, der kan udløse det. Sjældnere årsager er kraftig hoste, voldsom løftning, fødsel og epileptiske kramper. Ofte er der et stort måltid eller alkohol involveret.

Hvad mærker du?

Det klassiske symptomtrio (Macklers triade) er:

1. Voldsom opkastning, oftest umiddelbart før smerterne.
2. Pludselige, voldsomme smerter bag brystbenet eller i øvre mave. Smerten kan stråle ud i ryggen eller venstre skulder.
3. Subkutant emfysem, hvilket vil sige luft under huden, som kan mærkes som en knitrende fornemmelse på halsen.

Kun en tredjedel af patienterne har alle tre symptomer på samme tid, og det er en del af grunden til, at diagnosen overses. Mange tror, de har en blodprop i hjertet, en perforeret mavesår eller en lungeemboli.

Senere symptomer er åndenød, blålige læber, hurtig puls og fald i blodtrykket. Det er tegn på, at fordøjelsesindhold er sivet ud i brysthulen, og at sepsis er på vej.

Hvordan stilles diagnosen?

Tid er afgørende. Hvert minut betyder noget. CT-scanning med kontrast, du drikker, er den hurtigste vej til diagnose. Den viser luft uden for spiserøret, væske i brysthulen og selve hullet i muren.

Almindelig røntgen af thorax kan vise luft i mediastinum eller en samlet væskelomme ved venstre lunge, men kan også være helt normal i de første timer. Gastroskopi bruges sjældent som første undersøgelse, fordi der er risiko for at gøre skaden større, men kan have en rolle senere.

Behandling

Behandlingen afhænger af, hvor lang tid der er gået, hullets størrelse og patientens tilstand:

• Operation bruges, når patienten ikke er stabil, når læsningen ikke er afgrænset, eller når der er betydelig forurening af brysthulen. Operationen lukker hullet med suturer, fjerner ødelagt væv og dræner brysthulen. Patienten får antibiotika og ernæring gennem en sonde i tarmen.
• Ikke-operativ behandling kan ifølge WSES-retningslinjerne overvejes hos stabile patienter uden tegn på sepsis, med tidlig erkendelse (under 24 timer), afgrænset perforation med minimal lækage af kontrast og uden massiv forurening af lungehinden, og kun hvor tæt overvågning af et specialiseret team er mulig. Behandlingen består af antibiotika, dræn og pause fra mad, eventuelt med en stent i spiserøret. Tidsgrænsen er altså ét kriterium blandt flere, ikke en algoritme i sig selv.
• Når patienten er meget syg: en stent kan være den hurtigste løsning til at stoppe lækagen og købe tid.

Selv med moderne behandling er dødeligheden betydelig, og den hænger tæt sammen med, hvor hurtigt diagnosen stilles. Det understreger, hvor vigtigt det er at tænke på diagnosen tidligt.

Hvornår skal du søge læge?

Du skal til skadestue eller ringe 112 ved:

• Voldsomme smerter bag brystbenet eller i øvre mave lige efter kraftig opkastning
• Knitrende fornemmelse i halsen efter opkastning
• Stigende åndenød efter kraftig opkastning

Symptomerne kan ligne en blodprop i hjertet, og det er ikke noget, du skal sove på.

Ofte stillede spørgsmål

Kan jeg få Boerhaave af almindelig opkastning ved maveinfluenza? Det er ekstremt sjældent. Tilstanden ses oftest hos personer med kombinationen af voldsom opkastning og en allerede svækket spiserørsmur, for eksempel efter store måltider, alkohol eller hos patienter med eosinofil øsofagitis.

Kan hullet hele af sig selv? Små perforationer kan i sjældne tilfælde hele uden operation, hvis man er hurtigt på antibiotika og pause fra mad. Det er aldrig noget man satser på, men det forklarer, hvorfor enkelte patienter overlever uden indgreb.

Hvor længe er man indlagt? To til fire uger i typiske tilfælde, og længere ved komplikationer. Mange er på sondemad i de første uger.

Får man problemer med spiserøret bagefter? De fleste kan spise normalt igen, men nogle får arvæv, der gør spiserøret snævert. Det kan behandles med ballonudvidelse ved en gastroskopi.

Kilder

1. Brinster CJ, Singhal S, Lee L, Marshall MB, Kaiser LR, Kucharczuk JC. Evolving options in the management of esophageal perforation. Ann Thorac Surg. 2004;77(4):1475-83. PubMed
2. de Schipper JP, Pull ter Gunne AF, Oostvogel HJ, van Laarhoven CJ. Spontaneous rupture of the oesophagus: Boerhaave's syndrome in 2008. Literature review and treatment algorithm. Dig Surg. 2009;26(1):1-6. PubMed
3. Sundhed.dk. Øsofagusperforation (lægehåndbogen).
4. Chirica M, Champault A, Dray X, et al. Esophageal perforations. J Visc Surg. 2010;147(3):e117-28. PubMed

---

Denne artikel er almen information og erstatter ikke lægekonsultation. Kontakt din egen læge ved symptomer.