Lichen Sclerosus

Skrevet og fagligt gennemgået af Bahir Hadi, speciallæge i kirurgi, PhD

lichen sclerosus

Perianal Lichen Sclerosus (LS)

Lichen Sclerosus (LS) er en kronisk inflammatorisk hudsygdom, der primært rammer de anogenitale områder. Sygdommens aktivitet og forløb varierer. Aktiv inflammation kan med tiden medføre ardannelse og anatomiske forandringer hos nogle patienter, men udviklingen er ikke ens hos alle. LS er bedst beskrevet hos kvinder (vulva), men kan også ses hos mænd (penis/forhud) og i det perianale område. Perianal involvering forekommer hos begge køn, men forekomsten varierer betydeligt: hos voksne mænd er isoleret perianal LS ifølge britiske retningslinjer sjælden.

LS er en godartet, men kronisk tilstand. Uden behandling er der risiko for ardannelse og anatomiske forandringer i det angrebne område. Der er beskrevet en let øget risiko for pladecellekarcinom i kronisk, langvarigt angrebet væv, men denne risiko er dokumenteret bedst for vulval LS og kan ikke uden videre overføres til alle patienter med perianal LS.

Hvad forårsager Lichen Sclerosus?

Den præcise årsag til Lichen Sclerosus er fortsat ukendt. Sygdommen anses for multifaktoriel, og forskningen peger på et samspil mellem flere faktorer snarere end én enkelt udløsende mekanisme.

Immunologiske forhold: LS er karakteriseret ved kronisk inflammation i huden, og der er i flere studier observeret en sammenhæng med autoimmune sygdomme (f.eks. skjoldbruskkirtelsygdom) hos nogle patientgrupper, især kvinder. Denne sammenhæng er en observeret association, ikke et bevist årsag-virkning-forhold, og den er svagere eller fraværende hos mænd med LS.
Genetisk disposition: Der er kliniske observationer af, at LS undertiden forekommer hos flere medlemmer af samme familie, hvilket har rejst hypotesen om en arvelig komponent. Dette er ikke endeligt fastslået.
Ikke smitsom: LS er ikke en infektion og overføres ikke seksuelt eller ved almindelig kontakt.

Symptomer på Perianal Lichen Sclerosus

Symptombilledet udvikler sig gradvist. I det perianale område kan symptomerne have stor indflydelse på patientens livskvalitet.

Symptom	Beskrivelse og Konsekvens
Kløe (Pruritus)	Ofte det mest generende symptom. Kløen kan være intens og forværres til tider om natten, hvilket kan forstyrre søvn. Kradsen kan forværre inflammationen og give yderligere hudirritation.
Smerter og Ubehag	Smerter kan forekomme ved afføring eller i hvile, ofte pga. stramhed i huden, analfissurer eller sekundær infektion.
Karakteristiske Hudforandringer	Huden får typisk et hvidligt, blegt, pergament-lignende udseende og kan føles tynd og rynket (atrofisk). I aktive faser kan der ses rødme og lokal irritation.
Ardannelse og Stramhed	Kronisk betændelse kan føre til fibrøst arvæv. Hos nogle patienter medfører dette tab af elasticitet, og i sjældnere tilfælde en indsnævring omkring endetarmsåbningen, hvilket kan give afføringsbesvær.
Fissurer og Sår	Atrofisk og stram hud kan være skrøbelig. Strækning eller tørring kan medføre smertefulde revner og sår, som kan være svære at hele.

Diagnostik og udredning

Klinisk undersøgelse: LS er som udgangspunkt en klinisk diagnose, der stilles af en relevant speciallæge med erfaring i anogenitale hudsygdomme ud fra sygehistorie og det typiske udseende. En biopsi er ikke nødvendig i alle tilfælde.
Biopsi - ved specifikke indikationer: BAD's retningslinje fra 2018 anbefaler biopsi ved diagnostisk usikkerhed, atypiske forandringer, manglende respons på adækvat behandling, eller mistanke om forstadier til kræft eller kræft (Lewis et al., Br J Dermatol 2018). I disse situationer fjernes et lille stykke væv under lokalbedøvelse og undersøges mikroskopisk.

Behandling af Perianal Lichen Sclerosus

Behandlingsmålet er at dæmpe inflammationen og lindre symptomer. Tidlig, effektiv behandling af genital LS forbindes i retningslinjer med forebyggelse af sygdomsrelateret skade, men evidensen kan ikke uden forbehold overføres til isoleret perianal LS. Behandlingsbehov og opfølgning fastlægges individuelt af en relevant speciallæge.

1. Lokal Steroidbehandling (Førstevalg)

Præparat: Et meget potent lokalt steroid, for eksempel clobetasolpropionat, er førstevalg ved anogenital LS ifølge BAD-retningslinjen (Lewis et al., 2018).
Virkning: Behandlingen dæmper den lokale inflammation og kan reducere kløe og aktive hudforandringer.
Behandlingsplan: BAD 2018 beskriver konkrete indledende regimer for vulval LS og mandlig genital LS. De må ikke ukritisk overføres til isoleret perianal sygdom. Præparat, mængde, varighed og eventuel vedligeholdelse ordineres derfor individuelt af en relevant speciallæge.

2. Supplerende og Understøttende Behandling

Blødgørende midler (barrierecremer): Fedtholdige cremer eller ren vaseline kan anvendes som supplement. De kan bidrage til at holde huden smidig og mindske irritation fra afføring og friktion, men erstatter ikke den antiinflammatoriske behandling.
Calcineurinhæmmere: Tacrolimus eller pimecrolimus kan efter specialistvurdering overvejes som steroidbesparende andenlinjebehandling. Evidensen er mindre direkte end for lokale steroider, og anvendelsen ved perianal/anogenital LS er off-label.
Hygiejne og pleje: Brug af lunkent vand og mild, uparfumeret rensning i området kan mindske irritation. Skånsom, dupende tørring frem for gnidning kan reducere mekanisk belastning af huden.

3. Kirurgisk Intervention (Ved Konkrete Komplikationer)

Kirurgi er ikke en standardbehandling af LS, men kan blive relevant ved konkrete mekaniske komplikationer, som ikke kan løses medicinsk.

Anal stenose: Hvis ardannelse har medført en funktionelt betydende indsnævring af endetarmsåbningen, kan kirurgisk vurdering og eventuel udvidende procedure overvejes af en kolorektalkirurg. Sådanne indgreb retter sig mod den mekaniske forsnævring og forebygger ikke i sig selv udvikling af pladecellekarcinom.
Vævsforandringer med mistanke om kræft: Hvis biopsi viser vedvarende svære celleforandringer eller kræft, er kirurgisk fjernelse af det berørte væv relevant. Beslutningen tages i samarbejde med kolorektalkirurgisk eller onkologisk speciallæge, og kirurgi er her rettet mod den konstaterede forandring, ikke en generel forebyggelse af kræftudvikling i LS-væv.

Langtidsperspektiv og Opfølgning

Individuelt tilrettelagt forløb: LS er en kronisk tilstand for mange, men behovet for løbende behandling og kontrol varierer betydeligt fra patient til patient. BAD-retningslinjen stiller ikke krav om fast årlig kontrol for alle patienter, men anbefaler opfølgning tilpasset sygdommens sværhedsgrad, behandlingsrespons og eventuel tidligere vævsforandring.
Opmærksomhed på hudforandringer: Der er beskrevet en let øget risiko for pladecellekarcinom i kronisk angrebet LS-væv, dokumenteret primært for vulval LS. Uanset lokalisation bør patienten kontakte lægen ved nye sår, knuder, fortykkelser eller blødning, der ikke heler inden for rimelig tid.
Specialistvurdering: Ved vedvarende eller kompliceret sygdom bør patienten følges af en speciallæge i dermatologi, gynækologi eller urologi afhængig af lokalisation. Ved konkrete anale komplikationer, som stenose eller mistanke om malign forandring, er vurdering hos en kolorektalkirurg relevant.

Referenceliste: Perianal Lichen Sclerosus

Lewis FM, Tatnall FM, Velangi SS, Bunker CB, Kumar A, Brackenbury F, Mohd Mustapa MF, Exton LS. British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus, 2018. British Journal of Dermatology. 2018;178(4):839-853. DOI: 10.1111/bjd.16241.
- Understøtter: Klinisk diagnose som udgangspunkt, biopsiindikationer, konkrete initialregimer for vulval og mandlig genital LS samt individuelt tilpasset opfølgning. Guidelinens genitale regimer kan ikke uden videre overføres til isoleret perianal LS.
Kirtschig G. Lichen Sclerosus - Presentation, Diagnosis and Management. Deutsches Ärzteblatt International. 2016;113(19):337-343. DOI: 10.3238/arztebl.2016.0337.
- Understøtter: Beskrivelsen af LS som en kronisk inflammatorisk hudsygdom med ukendt, sandsynligvis multifaktoriel årsag.
Kirtschig G, Becker K, Günthert A, Jasaitiene D, Cooper S, Chi CC, Kreuter A, Rall KK, Aberer W, Riechardt S, Casabona F, Powell J, Brackenbury F, Erdmann R, Lazzeri M, Barbagli G, Wojnarowska F. Evidence-based (S3) Guideline on (anogenital) Lichen sclerosus. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2015;29(10):e1-e43. DOI: 10.1111/jdv.13136.
- Understøtter: Calcineurinhæmmere som off-label andenlinjebehandling, samt genetisk disposition som hypotese.
Kreuter A, Kryvosheyeva Y, Terras S, Moritz R, Möllenhoff K, Altmeyer P, Scola N, Gambichler T. Association of Autoimmune Diseases with Lichen Sclerosus in 532 Male and Female Patients. Acta Dermato-Venereologica. 2013;93(2):238-241. DOI: 10.2340/00015555-1512.
- Understøtter: Den observerede (ikke årsagsmæssige) association mellem LS og autoimmune sygdomme hos kvinder, og at denne association er svagere hos mænd.
Kantere D, Alvergren G, Gillstedt M, Pujol-Calderón F, Tunbäck P. Clinical Features, Complications and Autoimmunity in Male Lichen Sclerosus. Acta Dermato-Venereologica. 2017;97(3):365-369. DOI: 10.2340/00015555-2537.
- Understøtter: At perianal/anogenital LS hos voksne mænd optræder anderledes og sjældnere isoleret perianalt end hos kvinder.
Day T, Bohl TG, Scurry J. Perianal lichen dermatoses: A review of 60 cases. Australasian Journal of Dermatology. 2016 Aug;57(3):210-215. PMID: 25752318. DOI: 10.1111/ajd.12308.
- Understøtter: Det kliniske billede og den diagnostiske tilgang specifikt for perianal lichen sclerosus, samt variation i forekomst.